Un tavolo di lavoro comune e condiviso per la produzione di Linee Guida Nazionali e l’inserimento della IICB tra le patologie oggetto di esenzione: questo è stato espresso durante la conferenza promossa da Un Filo per la Vita Onlus per la Giornata Nazionale dedicata alla IICB- Insufficienza Intestinale Cronica Benigna. L’iniziativa, intitolata  “I diritti dei malati affetti da IICB non ancora riconosciuti come rari” si è svolta lo scorso 1 Marzo 2019 presso la sala Aldo Moro della Camera dei Deputati in Palazzo Montecitorio.

LINEE GUIDA NAZIONALI e PROBABILE INSERIMENTO TRA LE PATOLOGIE E OGGETTO DI ESENZIONE

Per questa edizione il tema è stato “Uniti per un fine Raro”, che ha posto  l’accento ancora una volta sulla meta perseguita da tutta la comunità della Onlus di inserire la IICB all’interno dell’elenco delle malattie rare che rientrano nei nuovi L.E.A. (Livelli Essenziali di Assistenza) in corso di aggiornamento. In particolare la Onlus, in collaborazione con il Ministero della Salute e Istituto Superiore di Sanità, si impegnerà alla produzione di linee guida nazionali utili a garantire un percorso assistenziale uniforme e omogeneo sul territorio nazionale  a tutte le persone malate di IICB. Inoltre la conferenza ha sancito una importante notizia, ovvero che la IICB  è stata presa in carico dalla commissione LEA con l’ausilio del CNEC (Centro Nazionale Eccellenza Clinica) dell’Istituto Superiore di Sanità per far si che si possa attuare il suo inserimento nell’elenco delle patologie oggetto di esenzione.

All’evento, moderato da Lorenzo Zacchetti di Affaritaliani.it,  hanno partecipato i rappresentanti del Ministero della Salute, XII Commissione Igiene e Sanità Senato, Intergruppo Parlamentare sulle Malattie Rare, Tavolo Tecnico Interregionale Malattie Rare, Istituto Superore Sanità con il CNMR, Uniamo FIMR, e i maggiori riferimenti sanitari in tema di IICB.

La prima parte della conferenza, dedicata all’esposizione delle criticità assistenziali e di vita dei pazienti affetti da IICB, ha visto l’introduzione e i saluti del Presidente Sergio Felicioni il quale ha sottolineato quanto la mancanza di un codice nosologico e un numero identificativo di patologia da parte del SSN possa rappresentare un grave e  paradossale carenza le cui conseguenze negative vanno a ricadere direttamente sui pazienti. “Ricordiamo – sentenzia Felicioni – “ che fino a pochi anni fa le persone affette da IICB erano costrette ad alimentarsi con soluzioni di nutrizione artificiale destinate a malati oncologici. Soluzioni, che sottolineiamo, non erano assolutamente adeguate alle esigenze e bisogni nutrizionali dei nostri pazienti in quanto affetti da patologia diversa da quella oncologica e con aspetti clinico-sanitari che sono distanti anni luce da essa. Quello di c’è bisogno per i nostri assistiti sono sacche personalizzate, servizio di assistenza e presa in carico garantito e accessibile a tutti senza distinzione e uniforme su tutto il territorio nazionale”.

LE DICHIARAZIONI DEI MEDICI SPECIALIZZATI IN IICB

I clinici hanno invece orientato i loro interventi ringraziando le istituzioni presenti per aver ascoltato in parte le istanze di richiesta dell’associazione dei pazienti e del mondo medico stesso ma chiedendo loro di riuscire a far sì che quel percorso virtuoso venga completato, reso efficace e diventare nel tempo sempre più ottimizzato. “Le problematiche reali che rimangono sono quelle di riuscire a creare una unificazione e semplificazione dei percorsi sul territorio a partire dal centro di riferimento fino alla zona di abitazione del paziente”, dichiara Antonella Diamanti  (U.O.S. NA Osped. Bambino Gesù, Roma). Bisogna quindi – continua la Diamanti –  riuscire a semplificare la vita dei familiari che sono distanti dal centro di riferimento e che devono fare i conti con le asl della zona in cui abitano e che sempre più dettano le condizioni di vita dei pazienti. Il problema è quindi proprio l’area territoriale nelle quali sono insediate le famiglie. L’unificazione dei percorsi, se perseguita e concretizzata renderebbe i programmi di nutrizione artificiale non solo efficaci sotto il profilo clinico ma soprattutto sicuri. Questo aiuterebbe a non rendere recidivi i ricoveri”.

Antonino Morabito (Chirurgia Pediatrica, Università Firenze, AUO Meyer) ha invece posto il tema di quanto si debba puntare ad una integrazione vera e concreta del paziente sul piano sociale, che “la gravità di questa malattia rara non deve permettere che il bambino o il paziente adulto venga ostacolato nella conduzione di una vita serena, normale e tranquilla. Il paziente non è un numero ed è importante che  subisca il minore impatto psicologico della sua patologia sulla sua vita e quella dei suoi familiari. Bisogna puntare alla centralizzazione e alla formazione in ambito sanitario e aspirare a far si che si punti alla reversibilità nella cura del paziente”.

Maria Immacolata Spagnuolo (AOU Università Federico II, Napoli) ha invece portato l’esperienza della sua realtà territoriale sicuramente complessa e oberata. “Quello che mi preme sottolineare e mettere all’attenzione non è tanto il lavoro che si svolge nel centro di riferimento ma far risaltare tutto quello che nella dimensione extra ospedaliera accade e che coinvolge direttamente il paziente nella sua quotidianità di vita.” “E’ necessario – dichiara la Spagnuolo –  garantire una assistenza e una integrazione della persona nelle sue attività in famiglia e in società a prescindere dal territorio di appartenenza. Non ci può essere diversità tra nord centro e sud. Bisogna assicurare qualità di assistenza, di presidi, di cura perché il contrario significherebbe far riammalare il paziente e mettere a rischio la sua vita. Mi auguro che questi incontri puntino a rendere più omogenea questa assistenza, perché se capiamo sotto quale ombrello far rientrare il concetto di insufficienza intestinale saremo in grado di pilotare e costruire dei programmi assistenziali adeguati e personalizzati”.

Loris Pironi (Centro Regionale per la IICB, AUO Policlinico di Sant’Orsola, Bologna). “Quello che noi clinici chiediamo è di essere messi nelle condizioni di poter operare e fare ancora meglio per i nostri pazienti. Pazienti gravati da problematiche e rischi a cui sono esposti causati dalla rarità della malattia e dal mancato riconoscimento di essa come patologia rara.   Il Prof. Pironi ha poi posto attenzione ad un tema spesso sottovalutato, ovvero quello che succede una volta che il paziente viene dimesso: “Altrettanto aleatorio e improvvisato è il percorso assistenziale dei pazienti una volta dimessi, i quali devono iniziare la nutrizione parenterale domiciliare. In Italia ci sono 130-150 Asl, ebbene esistono altrettante modalità di erogazione della nutrizione parenterale domiciliare, alcune delle quali altamente improbabili e rischiose, sia per il paziente sia per gli operatori del centro di riferimento in quanto si è esposti al coinvolgimento medico legale determinato dal mancato rispetto delle linee guida da parte di altri. Il riconoscimento della insufficienza intestinale cronica benigna come malattia rara tutelerebbe in primis il paziente che riceverebbe un percorso assistenziale adeguato, efficiente e soprattutto sicuro”.

I DECISORI ISTITUZIONALI SULLA IICB: MINISTERO DELLA SALUTE, COMMISSIONE IGIENE E SANITÀ’, INTERGRUPPO PARLAMENTARE MR, ISS

Pierpaolo SileriPresidente XII Commissione Igiene e Sanità. “Quando parliamo di malattie rare noi medici ci preoccupiamo perché dobbiamo imparare a saperle gestire. Noi legislatori, politici dobbiamo imparare ad ascoltare i medici che se ne occupano ma soprattutto le associazioni dei pazienti, in quanto nessuno meglio di loro conosce la quotidianità di vita di queste persone. Spesso portate ad essere discriminate ingiustamente. E’ necessario che quindi il politico aggiorni il più possibile l’elenco delle malattie rare dei LEA in quanto le diagnosi delle patologie spesso corrono ancora più velocemente di noi nelle nostre stanze essendo lenti come la burocrazia”. “Altra cosa da fare – conclude Sileri –  assolutamente bisogna eliminare le barriere regionali, vero ostacolo al raggiungimento di risultati virtuosi. Così come noi politici dobbiamo fare rete. Non è giusto che alcune regioni riescano ad aumentare i LEA ed altre no perché sono più virtuose economicamente facendo sì che il paziente emigri per ricevere cure adeguate”.

Paola Binetti, Presidente  Intergruppo Parlamentare Malattie Rare: “Noi abbiamo un sistema sanitario nazionale. L’enfasi sulla dimensione nazionale deve essere posta in primo piano Quando abbiamo voluto intensamente i LEA così come il suo aggiornamento lo abbiamo voluto perché la responsabilità fosse demandata alle regioni con carattere di obbligatorietà. Sui LEA non si discute, il denominatore comune di una frazione che permette di confrontare un paese intero. Così come il SSN nella sua dimensione strutturale ha carattere centrale. Accanto a questo dobbiamo fare i conti col fatto che i bisogni delle persone affette da malattia rare ricevano attenzioni che rientrino non solo sotto le politiche sanitarie ma sotto le politiche sociali. E’ dunque basilare la necessità di integrare l’assistenza sanitaria con l’assistenza sociale, no LEA ma “LEAS” appunto (Livelli Essenziali di Assistenza Sociale). Il bisogno sociale è fondamentale e non va messo da parte”.

Rosanna Mariniello e Maurizio Masullo, Programmazione Sanitaria Ministero della Salute. Il nuovo dpcm sui LEA ha preso in carico che tutti i pazienti con bisogni domiciliare a qualsiasi livello possano usufruire della nutrizione artificiale. Noi abbiamo due tipi di esenzioni di patologia, malattie rare e malattie croniche, i pazienti con gravi patologie congenite possono già usufruire del codice di esenzione che gli consente di usufruire di tutte le prestazioni ambulatoriali appropriate (cod. 51). Due notizie: abbiamo condiviso la necessità di produrre delle linee guida nazionali per la gestione dei pazienti con IICB e far si che l’assistenza verso loro posa essere uniforme e omogenea su tutto il territorio nazionale. Abbiamo istituito una commissione ad hoc che valuti tutte le richieste di aggiornamento sia sul piano delle prestazioni, che di malattie esenti, sia sul piano delle tecnologie che poi le valuta. La IICB è stata presa in carico dalla commissione LEA con l’ausilio del CNEC (Centro Nazionale Eccellenza Clinica) dell’ISS per ‘inserimento della insf intestinale cronica benigna nelle’elenco delle patologie oggetto di esenzione.

 

Domenica Taruscio, Direttore  Centro Nazionale Malattie Rare, ISS. “L’elaborazione delle linee guida per la IICB sono uno passaggio fondamentale. Sicuramente questo comporterà almeno due anni di lavoro, ma una volta prodotte sarà uno strumento che aiuterà moltissimo ad uniformare quelle che sono le attività sul territorio nazionale basate su evidenze scientifiche e dalle quali partiranno gli importantissimi PDTA (percorsi diagnostici terapeutici assistenziali). Come Istituto pongo la mia piena e totale disponibilità in termini di attività linee guida, registro, e tutto quello che occorre per iniziare a concretizzare questo percorso verso il riconoscimento”.

Tommasina Iorno, Presidente UNIAMO F.I.M.R. Il tema che deve venire fuori, dichiara la presidente di UNIAMO è sicuramente quello di “Dare la giusta e adeguata attenzione ad una piena integrazione dell’assistenza sanitaria con il sociale. Sono vent’anni che parliamo di malattie rare e ogni volta ritorniamo a porre al centro determinati aspetti quali questi che dovrebbero essere maggiormente attenzionati ovvero l’integrazione sociale”. “Come Federazione” – continua la Iorno  “ci appelliamo affinché i decisori pubblici possano mettere al centro e prendersi cura di tutta l’organizzazione e il coordinamento dei servizi sociali per dare sollievo ai pazienti e famiglie che sono gravati da  un compito oneroso e impegnativo di gestire tutta una serie di azioni che l’impatto della malattia comporta. Il nostro appello come Federazione ai decisori pubblici è che non ci accontentiamo di tamponamenti ma abbiamo bisogno di una risposta concreta agli extra LEA. Le regioni in piano di rientro devono avere la possibilità di attingere agli Extra Lea. Vi prego di concretizzare determinate richieste di istanza che le associazioni vi chiedono”.

Con la conferenza del 1 Marzo, l’associazione Un Filo per la Vita Onlus mira inserire la patologia nell’elenco delle malattie rare  L’ottenimento del riconoscimento rappresenterebbe l’inizio di un percorso in crescita che consentirebbe di agire su una serie di criticità importanti che si ritiene possano esser risolte dal riconoscimento come malattia rara. Tra queste si segnalano: assenza di tutele economico-sociali normalmente previste, ritardo nella diagnosi, ritardo nell’appropriata terapia, disomogeneità della terapia salvavita NPD (nutrizione parenterale domiciliare), non conoscenza della IICB da parte degli operatori sanitari, non conoscenza dell’esistenza di centri di riferimento e mancanza di centri di riferimento, e così via. Il riconoscimento comporterebbe tra l’altro, come conseguenza virtuosa, la necessità di creare una rete nazionale ospedaliera con centri hub, che garantiscono maggiore intensità assistenziale e dove viene concentrata la patologia e i casi più complessi, e centri spoke, nei quali vengono assicurate le funzioni ospedaliere di base e l’integrazione con i servizi distrettuali.

La conferenza ha ricevuto il patrocinio del Ministero della Salute, dell’Istituto Superiore di Sanità, di Uniamo F.I.M.R., dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma, del Policlinico di Sant’Orsola di Bologna, dell’Ospedale Pediatrico Meyer di Firenze, AOU Federico II, Napoli, AOU Città della Scienza e della Salute di Torino.